Rezistent Soyuq Aqqlütinin Xəstəliyinin Daratumumab ilə Uğurlu Müalicəsi: Nadir Bir Hadisənin Təhlili
1) Klinik Təqdimat və İlkin Vəziyyət
69 yaşlı qadın xəstə, kəskin anemiya simptomları — dərin halsızlıq, təngnəfəslik — və ətraflarda kəskin dövran pozuntusu şikayətləri ilə müraciət etmişdir.
2) Vizual Müayinə
Xəstənin fiziki müayinəsi zamanı soyuq temperaturun təsirindən sonra əl və ayaq barmaqlarında xarakterik dəyişikliklər müşahidə olunmuşdur.
3) Akrosiyanotik Dəyişikliklər
Barmaq uclarında tünd bənövşəyi/qara rəngli, qan dövranının kəskin pozulmasını göstərən sahələr izlənilmişdir.
4) Qanqrenoz Təhlükə
Bəzi barmaq uclarında, məsələn şəkil 1c-dəki ayaq barmağında, toxuma nekrozuna işarə edən quru qanqren əlamətləri müşahidə edilmişdir. Bu hal CAD xəstəliyində autoantitellərin yaratdığı massiv aqqlütinasiyanın kapilyarları bloklaması nəticəsində yarana bilər.
5) Laborator və Histoloji Tapıntılar
Periferik qan yaxmasında qan nümunəsi soyudulduqda eritrositlərin bir-birinə yapışaraq böyük topalar — aqqlütinatlar — əmələ gətirdiyi görünür. Bu, CAD üçün xarakterik bir tapıntıdır.
6) Dəri Biopsiyası
Dərinin mikroskopik müayinəsi zamanı kiçik qan damarlarının daxilində eritrosit kütlələri tərəfindən əmələ gələn tromblar aşkar edilmişdir. Bu tromblar toxumaların qanla təchizatını kəsərək akrosiyanoz və qanqrenoz dəyişikliklərə səbəb olur.
7) Diaqnoz
Ağır, ağırlaşmış birincili Soyuq Aqqlütinin Xəstəliyi — CAD.
8) Müalicə Problemi
Xəstəyə standart protokol üzrə Rituximab — anti-CD20 — müalicəsi başlanılmışdır. Lakin Rituximab müalicəsinə baxmayaraq hemoliz davam etmiş, anemiya dərinləşmiş və barmaqların vəziyyəti pisləşmişdir. Xəstə qan transfuziyasından tam asılı vəziyyətə düşmüşdür.
9) Yeni Müalicə Strategiyası: Daratumumab
Plazma hüceyrələrini, yəni antitel istehsal edən hüceyrələri daha birbaşa hədəf almaq üçün xəstəyə Daratumumab — anti-CD38 monoklonal antiteli — təyin edilmişdir.
Müalicə sxemi: ilk 8 həftə həftəlik, növbəti 8 həftə iki həftədən bir və daha sonra aylıq dozalar.
10) Nəticələr
- Hemoglobin səviyyəsi: Daratumumab müalicəsindən dərhal sonra hemoglobin kəskin şəkildə yüksəlməyə başlamışdır.
- Transfuziya müstəqilliyi: Müalicənin 2-ci ayından sonra xəstənin qan köçürülməsinə ehtiyacı tamamilə aradan qalxmışdır.
- Klinik yaxşılaşma: Əl və ayaq barmaqlarındakı siyanotik/qanqrenoz dəyişikliklər geriləmiş, yeni lezyonlar yaranmamış və xəstənin ümumi həyat keyfiyyəti yüksəlmişdir.
MED
Verness iynəsi
Verness iynəsi
Dissektor
Dissektor
Klip tətbiqedicisi
Klip üçün
Laparoskopik qayçı
Laparoskopik qayçı
Insufflyator
Insufflyator